核心提示：【地貧】地中海貧血簡稱地貧;地貧是什么病;地中海貧血分為哪些類型;地中海貧血患者日常調理的注意事項;地貧患者應該吃什么好;地中海貧血患者的飲食宜忌。

　　地中海貧血又稱海洋性貧血。是一組遺傳性小細胞性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血。

　　地中海貧血按照受累的氨基酸鏈來分類，組成珠蛋白的肽鏈有4種，即α、β、γ、δ鏈，分別由其相應的基因編碼，這些基因的缺失或點突變可造成各種肽鏈的合成障礙，致使血紅蛋白的組分改變。通常將地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類型，其中以β和α地中海貧血較為常見。也可按照一個或兩個基因缺損來分為輕型或重型地中海貧血。

　　地中海貧血的類型

　　β地中海貧血

　　根據病情輕重的不同，分為以下3 型。

　　1.重型 又稱Cooley貧血?；純撼錾鷷r無癥狀，至3～12個月開始發病，呈慢性進行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發育不良，常有輕度黃疽，癥狀隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發生于掌骨，以后為長骨和肋骨; 1 歲后顱骨改變明顯，表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容?；純撼２l氣管炎或肺炎。當并發含鐵血黃素沉著癥時，因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應癥狀，其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。

　　實驗室檢查：外周血象呈小細胞低色素性貧血，紅細胞大小不等，中央淺染區擴大，出現異形、靶形、碎片紅細胞和有核紅細胞、點彩紅細胞、嗜多染性紅細胞、豪-周氏小體等;網織紅細胞正?；蛟龈?。骨髓象呈紅細胞系統增生明顯活躍，以中、晚幼紅細胞占多數，成熟紅細胞改變與外周血相同。紅細胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多》0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨 X 線片可見顱骨內外板變薄，板障增寬，在骨皮質間出現垂直短發樣骨刺。

　　2.輕型 患者無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調查時被發現。

　　實驗室檢查：成熟紅細胞有輕度形態改變，紅細胞滲透脆勝正?；驕p低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035～0.060)，這是本型的特點。HbF含量正常。

　　3.中間型 多于幼童期出現癥狀，其臨床表現介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。

　　實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變如重型，紅細胞滲透脆性減低，HbF 含量約為0.40～0.80， HbA2含量正?；蛟龈?。

　　α地中海貧血

　　1.靜止型 患者無癥狀。紅細胞形態正常，出生時臍帶血中Hb Bart‘s含量為0.01～0.02，但3個月后即消失。

　　2.輕型 患者無癥狀。紅細胞形態有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性; HbA2和HbF含量正?；蛏缘??；純耗氀狧b Bart’s含量為0.034～0.140，于生后6個月時完全消失。

　　3.中間型 又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大，出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽;年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血，甚至發生溶血危象。

　　實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧;紅細胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0. 25Hb Bart‘s及少量HbH;隨年齡增長，HbH逐漸取代Hb Bart’s，其含量約為0.024～0.44。包涵體生成試驗陽性。

　　4.重型 又稱 Hb Bart‘s 胎兒水腫綜合征。胎兒常于30～40周時流產、死胎或娩出后半小時內死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。

　　實驗室檢查：外周血成熟紅細胞形態改變如重型β地貧，有核紅細胞和網織紅細胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是 Hb Bart’s 或同時有少量HbH，無 HbA、 HbA2和HbF。

　　地中海貧血吃什么好?

　　一、地中海貧血食療方(下面資料僅供參考，詳細需要咨詢醫生)

　　健脾養血食療方

　?、?烏龍大棗湯

　　取大棗50克，龍眼肉20克，砂仁15克，烏雞1只。加水適量，加油鹽調味，文火燉2小時，食肉飲湯。

　?、?冬蟲夏草雞

　　用冬蟲夏草，薏苡仁各30克，當歸10克，烏雞1只。加水適量，加油鹽調味，燉2小時，食肉飲湯。

　　③ 阿膠大棗粥

　　取糯米50克，阿膠10克，大棗8枚，白砂糖適量。阿膠搗碎;將洗凈糯米、大棗共煮粥，快熟時放入阿膠及白砂糖，再煮片刻即可。

　　④ 蟲草燉瘦鴨

　　用冬蟲夏草6枚，瘦鴨1只。鴨去毛及內臟，洗凈切塊，放入砂鍋內，加人冬蟲夏草及食鹽、蔥、姜等調料，放入適量偎燉，先用大火煮沸，再改小火慢偎至熟爛。

　?、?加味羊骨粥

　　取羊骨750克，粳米50克，黃芪20克，大棗7枚。羊骨洗凈砸碎，與黃芪、大棗同入砂鍋，用適量煎煮，取湯代水與洗凈粳米同煮為粥，粥快熟時加入適量生姜、蔥白、食鹽攪勻，再煮片刻即可。宜溫熱空腹服用，連用15日為1療程。

　?、?花生牛筋粥

　　用糯米100克，花生米、牛蹄筋各80克。蹄筋洗凈切成小塊，與花生米、洗凈糯米共入砂鍋，加適量煮粥，至蹄筋爛熟、米開湯調;為止。宜溫熱空腹眼食，每日服食1次。

　　⑦ 蜂蜜桑葚膏

　　取鮮桑葚克，蜂蜜25克。桑葚洗凈絞汁，小火熬成稀膏，放人蜂蜜熬至稠厚，冷卻貯藏備用。每日食2次，每次取10--15克以熱水沖服，連服半月為1療程。

　　⑧ 紅黑木耳湯

　　用紅棗10枚、黑木耳10克、高麗菜6克、丹參5克。以溫水泡發洗凈，加適量冰糖加水，隔水蒸1小時。分次服用，每日早晚2次。

　　二、地中海貧血吃哪些對身體好?

　　1、宜進食營養豐富的食物，如雞肉、牛奶、**等。

　　2、多吃富含優質蛋白質的食物如蛋類、乳類、魚類、瘦肉類、蝦及豆類等。

　　三、地中海貧血較好不要吃哪些食物?

　　凡辛辣厚味，過于滋膩，生冷不潔之物，當禁食或少食。

　　疾病調理

　　1.地中海貧血患者往往體虛，要慎起居，適寒溫，注意預防外感;多進行戶外活動;呼吸新鮮空氣;進行適宜的體育鍛煉，氣功鍛煉，打太極拳等有助于增強體質和抗病能力。

　　2.飲食調理注意飲食調養。宜進食營養豐富的食物。

　　3.注意精神調養，對于虛勞血虛的預防有重要意義。七情過激，易使陰血暗耗，既是致病之因，又可加劇進程。所以本病患者應保持心情舒暢，樂觀。