3月3日愛耳日

　　提高人口素質，減少出生聽力缺陷

　　【聽覺障礙部分】

　　1. 耳聾能遺傳嗎?

　　先天聾的發病率約占我國聾人的50%，而遺傳聾約占先天聾的85%，其大多數為常染色體隱性遺傳。具有關文獻報道，在正常群體中，近親結婚率僅為2%，而在遺傳達室聾患者中，70%為近親結婚。可見近親結婚是并發遺傳達室聾的主要因素。另外，遺傳達室聾發病還多集中于福利工廠，因其相互通婚者甚多。他們的后代又多數成為遺傳聾或耳聾基因攜帶者。周而復始，造成人口素質下降，因此。先天遺傳聾人的婚育問題應引起社會重視。

　　先天遺傳聾應以預防為主，首先要做到：

　　(1) 嚴格執行婚姻法，一定禁止近親結婚。

　　(2) 兩名先天遺傳聾人之間不應結婚，如各種原因非結婚不可者，婚前一定絕育。

　　(3) 先天遺傳聾人可與非遺傳后天聾人或正常人結婚。

　　(4) 如果先天遺傳聾人與非遺傳后天聾人或正常人結婚，第一胎為先天聾兒，絕不能再生第二胎。

　　(5) 耳聾青年男女，通過耳聾遺傳咨詢，判定其是否具有家族遺傳性。

　　2. 遺傳性耳聾有哪些臨床特點?

　　遺傳聾多數為單純聽力障礙，部分為綜合征。經CT顯示，單純聽力障礙主要是內耳結構以育異常。耳聾綜合征除聽力障礙外還合并其它約20種先天畸形，如伴有色素性視網膜、眼球或前額突出、上頜或下頜發育不全、并指、雞胸、長頭、鄂裂、鸚鵡鼻、兩眉聯合、白色額發、顱骨畸形、腎病、運動失調、糖尿病、虹膜異常等。

　　3. 哪些藥物可以導致耳聾?

　　目前已經發現對耳朵有毒性的藥物百余種，最常見的耳毒性藥物有慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、清霉素、小諾霉素、紅霉素等多種抗生素。還有水楊酸類制進入內耳，破壞內耳的新陳代謝使毛細胞變性壞死。

　　4. 耳聾能治療嗎?

　　簡單用一句話來說明耳聾能治療或不能治療都是不科學的。要回答這個問題首先要明確耳聾診斷，一般說來，對于傳導性耳聾可以通過醫療的手段進行治療。對于混合性耳聾醫療手段與康復手段可同時并用，但聽覺康復手段是長期的，也是終生的。對于感覺神經性耳聾要分析病因，如對突發性耳聾早期、藥物中毒性耳聾晚期，及其他各種病因引起的感覺神經性耳聾，其較好康復途徑是通過選配助吸器，獲得較為理想的聽力**。

　　5. 平均聽力損失是如何計算的?

　　平均聽力損失的計算方法是將被測試者的500Hz、Hz、Hz的平均聽力損失分貝數之各除以3。如：聽力圖所示，左耳：500Hz、65dB，Hz、70dB、Hz、75dB，計算方法為(65+70+75)÷3=70dB;如聽力圖右耳所示：500Hz、90dB，Hz、100dB，Hz、120dBHL未測出，計算方法為：(90+100+120)÷3=103dB。

　　6. 世界衛生組織對耳聾是如何分級的?

　　世界衛生組織將聽力障礙患者依其聽力損失程度分為5級：

　　26—40dBHL為輕度聾;

　　41—55dBHL為中度聾;

　　56—70dBHL為中重度聾;

　　71—90dBHL為重度聾;

　　大于90dBHL為極重度聾。

　　br />【耳聾預防部分】

　　1. 耳聾能預防嗎?

　　耳聾的發病，具有關流行病學調查資料為重度聾在新生兒的發生率約3—4%;0—6歲中度聾和輕度重聾約占5%，多由中耳炎引起，并認為嬰幼兒中耳炎可能影響其語言的發育。面對這樣眾多的耳聾患者，除了采取必要的醫療、康復對策外，積極開展新生兒聽力篩查，普及、宣傳聽力保健知識，重視流行病學調查，開展耳聾遺傳咨詢，加強醫學監護及科學用藥，是預防耳聾的關鍵。

　　2. 在新生兒期如何防聾?

　　聽力保健的工作在妊娠期就應開始，如在產前期，母體一般不要接受預防注射，腹部不要接受放射性照射，預防母體患病性感染，一旦感染要及時進行治療。用藥時禁用耳毒性藥物。

　　3. 在新生兒期如何防聾?

　　新生兒期耳聾預防應在圍產期就開始，在這一時期不僅可發生器質性聽覺中樞神經系統的損害，而且可引起內耳毛細胞損害。尤其是早產引產時外傷或產期的各種原因缺氧、新生兒黃痘極易引起感覺神經性耳聾。因此，對這些疾病早期預防和及時治療是防治耳聾的重要環節。

　　4. 在小兒期如何防聾?

　　感染性聾是嬰幼兒時期常見多發病，其中以小兒滲出性中耳炎導致的傳導性聾及由于腮腺炎、高熱等疾病導致的感覺神經性聾最為常見。小兒期耳聾早期多不易發現，特別是感染期經常使用氨基甙抗生素進行治療更容易發生耳聾。所以預防感染，科學用藥是重要的防聾措施。

　　5. 怎樣保護聾兒的殘留聽力?

　　聽力正常人對注意耳的生理衛生固然重要，但對聾兒保護其殘留聽力尤為重要。如嗓音可對正常人聽力受到損害，對選配助聽器后的聾兒也不例外，甚至危害更大，更應注意聽力保護。對聾兒殘留聽力的保護，關鍵在于選配一臺適合的助聽器。如果把助聽器變成商品化，末經專業人員驗配，直接從商店買來就戴，都是不正確的，甚至對聾兒人的殘留聽力是一種可怕的威脅。實際上助聽器并不僅是一只簡單的放大器，還設置有音調調節、自動增益控制、削峰控制等功能微調，專業人員可以根據聾兒的聽力損失程度及聽力圖特點，及助聽器驗配標準進行選配，以至獲得較為滿意的聽力**，即使在市場嗓音環境下使用也不損壞聾兒的殘留聽力。

　　6. 如何預防藥毒性耳聾?

　　對某性疾病的治療可能要用一些必要的抗生素，尤其氨基甙類抗生素在治療疾病的同時對內耳有損害。特別在兒童早期癥狀很不明顯，因而難以早期發現。加強醫學監護是診斷早期耳聾的重要手段。藥毒性耳聾應以預防為主，禁止濫用耳毒性藥物。對有家族性中毒史的和腎功能障礙的患者，應禁用耳毒性藥物。嬰幼兒、妊娠期婦女、老年人對耳霉性藥物同樣敏感，應該禁用，**使用時也應慎重。在用藥過程中，一旦發現耳中毒癥狀，如頭暈、耳鳴、聽力減退、平衡障礙等，應立即停藥。此外，對于應用氨基甙類抗生素的病人建議定期檢測血清抗生素水平及聽力情況。用Hz以上高頻純音，進行聽力測試有助于早期發現耳中霉。一旦證實聽力減退，可以及時停藥，對仍保留Hz以下語言頻率的患者為時未晚，不影響聽聲及語言的發展。

　　7. 巨細胞病毒可以傷害聽力嗎?

　　根據大量滸病學資料證實，胎兒、新生兒受巨細胞病毒(CMV)感染地理分布廣泛，感染人群占世界人口80%以上。但在大多數情況下巨細胞病毒感染呈無癥狀或無臨床狀態。因此人們對巨細胞病毒感染的危害性及嚴重性尚缺乏足夠的重視。據統計，在美國有0.5—2.2%(平均1%左右)新生兒可發生宮內感染，約5%的新生兒在分娩過程中獲得感染。我國對巨細胞病毒的研究工作尚欠深入，特別是對傳播巨細胞病毒危險人群的監測及控制感染的對策尚待完善。加強對孕齡及孕前婦女巨細胞病毒感染監測，為計劃生育及優生優育提供指導和咨詢。

　　8. 用什么方法可以監測巨細胞病毒感染?

　　對于巨細胞病毒感染診斷在臨床上無法完成，必需依靠實驗室檢測。臨床上對下列情況**考慮巨細胞病毒感染，并進行實驗室檢測：①新生兒有小頭畸形、黃痘、肝脾腫大及紫癜;②單核細胞增多癥;③免疫缺損宿主，出現發熱。肺炎以及其它巨細胞病毒癥狀。如果從一周齡新生兒的尿液中分離出巨細胞病毒，就可以確診為先天巨細胞病毒感染，因為新生兒在出生時獲得感染的，要在3—4周后才從尿內排出巨細胞病毒，患兒可以有癥狀也可以無癥狀。在成人血清中檢出巨細胞病毒1gG，表示早已存在的巨細胞病毒感染，反之如巨細胞病毒IgG抗體陰性，可排除巨細胞病毒感染。

　　9. 確定高危新生兒有哪些指標?

　　發現耳聾的時間是關系耳聾防治及康復效果的重要因素。目前在我國等地已經把新生兒的聽力篩查列為婦幼保健常規測查內容之一。

　　美國兒科學會嬰幼兒聽力聯合會，對識別新生兒是否屬于高危新生兒，及可能導致感覺–神經性耳聾的危險因素有十項標準，凡新生兒具有下述一項或一項以上危險因素者均屬高危新生兒：

　　(1) 患兒有著先天遲發性的小兒期聽損傷害家庭史;

　　(2) 患兒的母親具有宮內感染的病史，已知的或推測的與感覺–神經性的疾病，如風疹、皰疹(herpes)、梅毒(syphilis)、巨細胞病毒尿癥(cytomegaloviruria)及毒漿體原蟲病(toxoplasmosis)等;

　　(3) 頭顱面部的畸形，如耳廓和外耳道的外形異常，上口唇垂直溝消失或發際低下等;

　　(4) 患兒體重小于克;

　　(5) 高膽紅素血癥，其膽紅素水平超出換血所要求的指標;

　　(6) 患兒用耳毒性藥物5天以下，用藥范圍不僅限制在氨基甙類如慶大霉素(gentamycin)、卡那霉素(kanamycin)、鏈霉素(streptomycin)、妥布霉素(tolramycin)，而且也包括與氨基甙類聯合使用的環形利尿劑;

　　(7) 細菌性腦膜炎;

　　(8) 患兒出生時表現嚴重的功能低下，這些患兒包括在5分鐘內Apgar記分是0—3的患兒，或者在10分鐘內不能進行自主呼吸的患兒，或出生時肌張力低下一直持續到2個小時的患兒;

　　(9) 過長的機械給氧時間9天以上，如持續性肺壓力過大的患兒;

　　(10) 與感覺一種性聽損傷同時存在的綜合征。

　　新生兒出生時先天聾占總數1‰，而出生后輕度聽力損失和兒童期發生耳聾的就更多了，3歲以前幼兒語言快速發展期，如果聾兒3歲仍未被發現，就會嚴重地影響其語言的學習和言語發展。因此，對新生兒進行聽力篩查，是早期發現耳聾的理要手段。尤其對高危新生兒(出生28天內)和高危嬰兒(生后29至2周歲)的聽力篩查更為重要。

　　10. 識別嬰幼兒(29天-2周歲)是否屬于高危兒有什么標準?

　　識別嬰幼兒(29天-2周歲)是否屬于高危兒有8項標準：

　　(1) 父母或撫養者對其子女的聽力和言語表示疑惑，或語言形成和發育遲緩者;

　　(2) 細菌性腦膜炎;

　　(3) 與進行性感覺-神經性聽損傷相關的新生兒高危因素，如巨細胞病毒尿癥，長期機械性給氧，以及遺傳性疾患等;

　　(4) 頭顱外傷，尤其是顳骨損傷;

　　(5) 感覺-神經性聽損傷同時存在的綜合征;

　　(6) 患兒用耳毒性藥物5天以上(與新生兒高危因素(6)相同);

　　(7) 具有神經退行性疾病的兒童，如神經纖維瘤病，肌陣攣性癲病，舞蹈病;麻痹，即一種進行性、家族性脊髓性肌肉萎縮;家族性失明性白癡;嬰兒期的一種家族性病征，其特征為脾腫大，皮膚色素沉著，鞏膜臉裂斑，肝、脾和骨髓出現含有角質糖的細胞;進行性腓神經性肌肉萎縮;任何嬰兒期的脫髓鞘性疾病。

　　(8) 與感覺-神經性耳聾有關的感染性疾病，如腮腺炎(mumps)，麻疹(measles)等。總之，對藥毒性耳聾、感染性耳聾、噪音性耳聾，經常進行醫學監護對耳聾早期發現也完全是可能的。

　　br />【聽覺康復部分】

　　1. 耳聾對語言發展有何影響?

　　耳聾程度越重，語言障礙越明顯。聽力損失25DB以下，一般無語言障礙，不影響正常的言語交往;

　　平均聽力損失26-10dB，對一般的說話聲聽取得沒有困難，但對多人開會的場面會感到聽話困難，較小的聲音信息不易聽到，如高頻下降明顯，此種情況更為突出。如果嬰幼兒有此程度的聽力損失，就會不同程度的影響語言;

　　平均聽力損失40-55dB，對普通音量的說話聲感到聽辨困難，如發生在嬰幼兒期可導致語言發育遲緩，影響幼兒的語言學習;

　　平均聽力損失56-70dB，對大聲說話聽辨困難，不易理解，如發生在嬰幼兒可導致語言明顯遲緩，且發音異常;

　　平均聽力損失71-90dB，對較大的聲音可有聲感，但不能分辨言語聲，可導致語言障礙;

　　平均聽力損失90dB以上，語言障礙明顯，不能通過聽說進行正常的社會交往。

　　2. 聾兒能聽到聲音就一定能聽懂語言嗎?

　　簡單地說能聽到聲音不一定能聽懂語言，要使聾兒能聽到聲音很容易，即使有較少殘留聽力的聾兒，一經助聽放大也能聽到聲音，但要達到能聽懂語言并不容易。能聽清楚聲音是聽懂語言的關鍵，在聽清楚的基礎上，還要經過學習，才能真正理解語言。人們的說話聲音屬于復合音，出低頻、中頻、高頻構成。對于有聽力障礙的兒童或聾人對聲音的感受則不同，聾耳就相當一個濾波器一樣，只能聽到正常語音的某一部分，所以只能聽到聲音而聽不清在說什么。要解決這一問題，依聾兒的聽力損失不同，首先請專業人員選配適宜的助聽器，進行聽力**，然后進行聽力訓練和語言學習，就可以做到聽到聲音和聽懂語言。

　　3. 怎樣為孩子選配助聽器?

　　第一， 依據聾兒的聽力損失程度，選擇相應功率的助聽器;第二，助聽的功率確定之后，再依據聾兒的聽力圖選擇此類助聽器的相應頻響范圍;第三，依據聾兒痛閾或聽覺區域，選擇助聽器自動增益或聲輸出控制;第四，配制相應的耳模;第五，依據正常人長時間平均會話聲譜作為助聽器驗配標準，在聲場環境下，以囀音為測試音，進行助聽聽閾測試;對有語言能力的聾兒，還要在背景環境中進行言語識別率測試;第六，制定康復訓練計劃。

　　4. 怎樣幫助聾兒進行助聽器適應性訓練?

　　助聽器適應性訓練是為聾兒戴好助聽器的關鍵一環，在這一階段培養聾兒的聆聽興趣至關重要。聾兒初戴助聽器，佩戴時間應該由短到長，首先要在比較安靜的房間聽一些優美的音樂、動物的鳴叫聲、樂器聲等簡單的聲音。然后可安排聾兒在室外等公共場所聆聽聲音，觀察其聽性反應及不適感覺，家長要認真紀錄，反應給助聽器驗配專業人員。助聽器適應性訓練的重要內容之一是會聽測試音，即赫茲囀音。聾兒通過這一期的驗收標準是能夠辨別測試音的有無，并能夠作出動作反應。聾兒通過助聽器適應性訓練后，專業人員可對聾兒助聽效果進行評估。

　　5. 聽力訓練應遵循的原則是什么?

　　(1) 戴好助聽器是聽力訓練的前提條件。要戴好助聽器**由助聽器驗配專業人員依聾兒的聽力損伯不同選擇適宜功率的助聽器，并且進行助聽器驗配和評估，明確助聽器的處方，聾兒戴的助聽器不是商品，更不能買來就戴。

　　(2) 聽力訓練的內容由簡單到復雜。聾兒剛開始配戴助聽器時應多聽一些動物的鳴叫聲、音樂聲、人體聲和自然環境聲。逐漸增多對語音、語言的識別。

　　(3) 聽力訓練方法出多感法與單一法相結合，寓于游戲中。在每一階段的訓練又可分為三個層次：第一，對于新知識、新內容用多感法訓練，通過視、觸、聽，加深聾兒對所學內容音、形、義的理解。第二，用單一法進行強化聽覺訓練，形成聽覺概念;第三，在與聾兒進行言語交往時，仍需聾兒視覺、聽覺的同時參與。