原發性肝硬化究竟是一種什么樣的疾病呢?相信這是大多數的患者和家屬們比較關心的問題，其中這種疾病是屬于肝硬化的一種類型，但是與肝硬化不同的是，原發性肝硬化的發病率比較高的人群主要是女性，那么為了能夠幫助大家對原發性肝硬化有一個更深入的了解，下面就請專家來給我們介紹一下。

　　原發性肝硬化這種疾病雖然是屬于肝硬化的一個類型，但與肝硬化也是有一定區別的，這種疾病主要是由于但內小膽管炎癥所致。常伴有多種免疫學的異常，其發病可能與免疫異常有關。臨床表現典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關鍵。

　　另外，原發性肝硬化這種疾病在臨床上是可分為不同的發展階段的，具體表現在：原發性膽汁性肝硬化經歷四個典型的發展階段Ⅰ期是正常的膽管發生糜爛伴有片狀炎癥及間隔和小葉間膽管破壞也可發現肉芽腫.Ⅱ期接著發生膽管增生門管區開始被破壞炎癥向肝實質擴散膽管大量增生門脈周圍纖維化形成.Ⅲ期膽管增生及炎癥程度降低纖維條索與門管區相連Ⅰ帶內出現明顯的膽汁淤積和Mallory玻璃樣變.Ⅳ期出現堅硬規則膽汁染色明顯的再生小結形成肝硬化.如果無肉芽腫及特征性的膽管病變就很難將原發性膽汁性肝硬化與其他類型的肝硬化相區別.與組織學分期有關的問題是上述各期之間有明顯的重疊尤其是ⅡⅢ期并且分期可能不反映臨床狀況(如一個Ⅲ期病變的病人可能無臨床表現).

　　以上就是關于原發性肝硬化這種疾病所進行的介紹，相信通過以上的介紹大家對原發性肝硬化都比較了解了。在日常生活當中為了避免這種疾病的發生，就需要定期的進行身體的檢查工作。