主動脈夾層(aortic dissection)是心血管疾病的災(zāi)難性危重急癥，如不及時診治，48小時內(nèi)死亡率可高達50%。本病系主動脈內(nèi)的血液經(jīng)內(nèi)膜撕裂口流人囊樣變性的中層，形成夾層血腫，隨血流壓力的驅(qū)動，逐漸在主動脈中層內(nèi)擴展，是主動脈中層的解離過程。

　　分期：急性期—2周以內(nèi);慢性期—2周以后。

　　分型：De Bakey分型(最常用)，根據(jù)夾層的起源及受累的部位分為三型：

　　I型：夾層起源于升主動脈，擴展超過主動脈弓到降主動脈，甚至腹主動脈，此型最多見。

　　Ⅱ型：夾層起源并局限于升主動脈。

　　Ⅲ型：病變起源于降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端，并向遠端擴展，可直至腹主動脈。

　　(一)臨床表現(xiàn)

　　1、疼痛 突出而有特征性的癥狀，突發(fā)、急起、劇烈而持續(xù)且不能耐受的疼痛，不像心肌梗死的疼痛是逐漸加重且不如其劇烈。疼痛部位有時可提示撕裂口的部位。

　　2、休克、虛脫與血壓變化 約半數(shù)或1/3患者發(fā)病后有蒼白、大汗、皮膚濕冷、氣促、脈速、脈弱或消失等表現(xiàn)，而血壓下降程度常與上述癥狀表現(xiàn)不平行。某些患者可因劇痛甚至血壓增高。嚴(yán)重的休克僅見于夾層瘤破入胸膜腔大量內(nèi)出血時。低血壓多數(shù)是心臟壓塞或急性重度主動脈瓣關(guān)閉不全所致。兩側(cè)肢體血壓及脈搏明顯不對稱，常高度提示本病。

　　3、其他系統(tǒng)損害 由于夾層血腫的擴展可壓迫鄰近組織或波及主動脈大分支，從而出現(xiàn)不同的癥狀與體征。

　　(1)心血管系統(tǒng)最常見的是以下三方面：1)主動脈瓣關(guān)閉不全和心力衰竭：由于升主動脈夾層使瓣環(huán)擴大，主動脈瓣移位而出現(xiàn)急性主動脈瓣關(guān)閉不全;心前區(qū)可聞典型嘆氣樣舒張期雜音且可發(fā)生充血性心衰，在心衰嚴(yán)重或心動過速時雜音可不清楚。2)心肌梗死：當(dāng)少數(shù)近端夾層的內(nèi)膜破裂下垂物遮蓋冠狀竇口可致急性心梗;多數(shù)影響右冠竇，因此多見下壁心梗。3)心臟壓塞。

　　(2)其他包括神經(jīng)、呼吸、消化及泌尿系統(tǒng)均可受累;夾層壓迫腦、脊髓的動脈可引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：昏迷、癱瘓等，多數(shù)為近端夾層影響無名或左頸總動脈血供;當(dāng)然，遠端夾層也可因累及脊髓動脈而致肢體運動功能受損。夾層壓迫喉返神經(jīng)可引起聲音嘶啞。夾層破入胸、腹腔可致胸腹腔積血，破入氣管、支氣管或食道可導(dǎo)致大量咯血或嘔血，這種情況常在數(shù)分鐘內(nèi)死亡。夾層擴展到腹腔動脈或腸系膜動脈可致腸壞死急腹癥。夾層擴展到腎動脈可引起急性腰痛、血尿、急性腎衰或腎性高血壓。夾層擴展至髂動脈可導(dǎo)致股動脈灌注減少而出現(xiàn)下肢缺血以致壞死。