1.早產兒視網膜病變：

病史方面，一般均有出生后在溫箱內過度吸氧史。吸氧時間越長，發病率也越高。但也有認為是由高濃度給氧后迅速停止，使組織相對缺氧所致，與吸氧時間知短無關（Jacobson，1992）。該病患兒晶狀體透明，眼底檢查視網膜血管迂曲擴張，周邊新生血管。

 

2.原始玻璃體增殖殘存（persistent hyperplastic primary vitreous）與纖維慢性假晶體（pseudophacia fibrosa）

前者亦稱先天性晶體后纖維血管膜殘存(persistent posterior fetal fibrovascular sheath of the lens)。晶體血管膜在胎兒8個半月時應完全消失，在此過程中發生障礙而長期性殘留，則形成先天性晶體后血管膜殘存。雖然也有小眼球、繼發性青光眼等改變，但該病見于體重無明顯不足的足月產嬰兒，單眼性，有瞳孔及晶體偏位等與本病有許多不同點可資區別。多為單眼發病，患眼眼球小，前房淺，晶體小而扁平，晶體后面可見纖維膜，中心部位最厚，其上血管豐富。

 

3.視網膜母細胞瘤:

在嬰幼兒眼病中，視網膜母細胞瘤是性質最嚴重、危害性**的一種惡性腫瘤，具有家族遺傳傾向。該病多發生于2-3歲以前，可有白瞳癥，眼底檢查腫瘤本身呈現乳白色或黃白色。腫瘤可繼續生長引起視網膜脫離，表面有鈣化點，眼壓升高。最后可繼發青光眼及眼外轉移。

 

4. 炎性假性膠質瘤

多為雙眼發病，少數為單眼，在晶體后有白色的斑塊，眼球變小，眼壓降低，其發病原因是在胚胎發育的最后3月，在子宮內受到母親感染的影響或是出生后新生兒期眼內炎造成的。

 

5. 外層滲出性視網膜病變：

又名Coats病。大多見于男性青少年，女性較少，少數發生于成年人。通常侵犯單眼，偶為雙側。病程緩慢，呈進行性。眼底檢查病變部位黃白色隆起，大量脂性滲出，網膜血管迂曲、擴張，串珠樣排列，可見新生血管。

 

 

 

實驗室檢查：

  先天性白內障有不同的病因，不同的臨床表現，為明確診斷應完成如下實驗室檢查。

1.先天性白內障約40%~60%與遺傳因素有關，因此要完成染色體核型分析和分帶檢查。

2.糖尿病、新生兒低血糖癥 應查血糖，尿糖和酮體。

3.腎病合并先天性白內障　應查尿常規和尿氨基酸，以確診Lowe綜合征，AIport綜合征等。

4.苯丙酮尿癥 尿苯丙酮酸(phenylpyruvic acid)檢查陽性，尿的氯化鐵試驗陽性。

5.甲狀旁腺功能低下　血清鈣降低，血清磷升高，血清鈣低于1.92mmoI兒有低鈣性白內障發生。

6.半乳糖血癥　除了進行半乳糖尿的篩選以外，應查半乳糖—1—磷酸尿苦轉移酶和半乳糖激酶。

7.同型骯氨酸尿癥　應做同型骯氨酸尿的定性檢查，氫硼化鈉試驗陽性可以確診本病。

8.氨基酸測定 應用氨基酸自動分析儀測定血氨基酸水平，可以診斷某些代謝病合并先天性白內障，如同型骯氨酸尿癥、酯氨酸血癥。

9.風疹綜合征 母親感染風疹病毒后，取急性期或恢復期血清，測血清抗體滴度，如果高于正常4倍，則為陽性結果。

由于先天性白內障還可能合并其它眼病，所以除了完成上述的檢查以外，還應做視功能檢查，如B超、ERG、VEP等項檢查。

 

治療：

1 手術治療：

 

1)   術前檢查：

    除仔細詢問病史和家族史外要進行眼部和全身兩方面的檢查。

    眼部檢查包括對患兒視力的估計、明確晶狀體混濁類型和程度、是否伴有眼部其他疾患或合并癥等。要注意定期做裂隙燈和眼底檢查。

除眼部檢查外，還要檢查患兒全身其他系統的狀況，確定是否有循環、呼吸等系統的疾病。

2)    手術時機的選擇：

人類視覺發育的關鍵期為出生后24個月，在此階段出現任何形覺剝奪的因素，都會形成嚴重的弱視，因此對于影響視覺發育的先天性白內障一定要爭取盡早手術，視力預后在很大程度上取決于手術時機的選擇。手術時機視白內障的具體類型和患兒的情況而定。

雙眼完全性白內障患兒應在出生后1～2周手術，最遲不可超過6個月。此類患者應縮短手術時間間隔，以防止在手術后因單眼遮蓋而發生剝奪性弱視。所以，另一眼應在第一眼手術后48小時或更短的時間內手術。

而對于雙眼不完全性白內障患者，若雙眼視力小于等于0.1，或不能窺見眼底者，則應爭取早日手術。

近年來的臨床資料表明，單眼完全性白內障患兒如果能在新生兒期甚至在出生后7小時內手術，術后雙眼遮蓋，第4天配帶接觸鏡(26.00～30.00D)，定期隨診，直至可辨認視力表時，有較多的思眼還是可以達到0.2以上。如果在l歲后手術，即便手術很成功，瞳孔區清亮，視力很難達到0.2。因此特別強調單眼白內障**早期手術，并且要盡早完成光學矯正，配合嚴格的防治弱視的措施。

風疹綜合征患兒不宜過早手術。因為在感染后早期，風疹病毒還存在于晶體內。手術時潛伏在晶體內的病毒釋放而引起虹膜睫狀體炎，有5％一2％在手術后因炎癥而發生眼球萎縮。風疹綜合征白內障多為中央混濁，周邊皮質清亮，因此可選用光學虹膜切除術。

3)    手術方式：

白內障吸出術 在全麻下手術，用手術顯微鏡。1％阿托品充分散大瞳孔，角膜緣切口約2mm長，刺囊刀或號針頭伸入前房后，將晶體前囊膜充分劃破，用注吸針吸出前囊膜和皮質。吸出術保持了晶體后囊膜的完整性，但術后很快有上皮從周邊向中央生長，數周后后囊膜變為半透明，影響視網膜成像。因此，目前推薦以玻璃體切割器在一次手術時即將玻璃體和晶體后囊膜切割和吸出，稱為晶體切除術。因為嬰幼兒和兒童的晶體后囊膜與玻璃體融合在一起，切開后囊膜時，也會同時切開玻璃體前界膜。使用玻璃體切割器可以從角膜緣切口，也有經睫狀體乎部切口。

光學虹膜切除術　適用于散瞳后可提高視力，混濁范圍小的板層白內障，核性白內障或前后極白內障。虹膜切除后改變了瞳孔的大小和位置，切除部位通常選擇顳上象限，因上險遮蓋，對外觀無明顯影響。

 

4）術后治療：

先天性白內障有許多不同于成人的臨床特點，由于兒童正處在生長發育階段，晶狀體上皮細胞增殖活躍，所以后發性白內障是兒童人工晶狀體植入術后最常見的并發癥，發病率明顯高于成人，可達75％～100％。因此，術后應定期復診，發現后囊出現混濁，若患兒配合，則及時行YAG激光切囊；若患者配合較差或后囊膜增殖機化較厚，激光切開易損傷人工晶狀體，則應及時行后囊切開聯合前段玻璃體切除術，保持視路的通暢是下一步弱視治療的前提。

兒童血-眼屏障發育尚不成熟，且兒童對炎癥反應更為強烈。因此預防和治療術后炎癥是先天性白內障術后治療的重要一環節。主要采用術后激素和非甾體抗炎藥治療。

 

 

2 屈光矯正和弱視訓練：

弱視 白內障治療的目的是恢復視力，首先應注意防止剝奪性弱視的發生。由于患眼有混濁的晶體遮擋，干擾了正常視網膜刺激，影響視覺系統的正常發育而產生剝奪性弱視。如果新生猴的雙眼遮蓋12周以后，可以產生不可逆的弱視，并發現從外側膝狀體至大腦皮質有長期性神經元變性。已有的資料表明，4月前治療剝奪性弱視是可逆的，6月后治療效果很差。

弱視治療的起點也是最關鍵的一步就是屈光矯正，對于3歲以上的兒童白內障摘出后可直接植入人工晶體。但對于3歲以下的患兒因其眼球發育尚不完善，并不主張一期植入晶體，故3歲以下尤其是單眼白內障患兒術后無晶體眼狀態的矯正就顯得尤為重要，若得不到及時矯正就會由于術后的高度遠視而形成另一種形式的形覺剝奪。

 

 

 

 
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