當寰枕、寰樞關節因各種原因導致其結構功能減退，以至在生理載荷下出現過度活動或異常活動，并出現一系列臨床表現稱上頸椎不穩[1]。上頸椎的穩定性是由枕骨髁、寰椎、樞椎的結構穩定性以及韌帶、肌肉、關節囊、筋膜等共同維系。隨著生物力學研究的深入，人們對上頸椎不穩的病因和診斷的認識不斷深入，現綜述如下：

　　1 上頸椎不穩的病因 有創傷、炎癥、先天性畸形、類風濕關節炎、結核、腫瘤及醫源性損傷。

　　1.1 創傷 許多學者注意到創傷與上頸椎不穩的關系[2—3]，創傷所致寰枕關節脫位，多涉及延髓，常在搶救前死亡。而引起的寰樞關節不穩臨床較多見：(1)寰椎椎弓骨折(Jefferson’s骨折)可合并齒狀突骨折和/或寰樞橫韌帶斷裂。(2)寰樞關節脫位和半脫位;(3)齒狀突骨折，戴力揚等[5]報道一組47 例齒狀突骨折，隨訪5-10年，發生上頸椎不穩達42例。(4)樞推椎弓骨折(Hangman’s骨折)。

　　1.2 咽部炎癥 是造成上頸椎不穩的最重要原因，咽部炎癥侵至咽后壁導致韌帶、關節囊炎性變，繼而出現松弛，撕脫。Coutts[6]、Lippmann[7]強調頸部與上呼吸道感染發生寰樞關節炎而致脫位。而Vaston—Jones[8]則強調充血性脫鈣使韌帶附著處松脫。

　　1.3 先天性畸形 枕骨和上頸椎的胚胎發生和發育與其他椎節有明顯不同。齒狀突有發育不良、缺如或呈游離狀態即通常所謂齒狀突游離小骨畸形。寰椎枕骨化主要由于胚胎發育過程中枕骨骨節與第一頸椎骨節分節不全所致。當寰椎前、后弓同枕骨大孔邊緣完全相融合稱為完全性枕頸融合;前弓處融合而后弓處不融合或局部融合;或表現為一側性融合而另一側不融合稱為部分枕頸融合。可導致寰樞椎活動度增大，致上頸椎不穩。先天性畸形尚包括副枕骨畸形，Klippel—Feil短頸畸形，顱底凹陷，染色體異常等畸形。賈連順等報告[10]枕部發育畸形75例，全部病例均有不同程度齒狀突發育畸形，合并寰樞椎前脫位41例，寰椎枕化17例，顱底凹陷枕骨髁畸形11例，寰椎發育過小畸形6例。

　　1.4 類風濕關節炎 類風濕關節炎多累及寰樞椎滑膜組織，寰樞椎半脫位在類風濕關節炎中發生率較高。半脫位可分為水平半脫位、垂直半脫位。水平半脫位分為前半脫位、后半脫位、側方半脫位。垂直半脫位是寰樞關節受累時關節間隙變窄而齒狀突尖部因肉芽組織增殖相對變長所致。當垂直半脫位合并有寰樞椎水平脫位時則后果堪虞。

　　1.5 結核、腫瘤 結核、腫瘤破壞寰枕、寰樞椎節穩定性導致上頸椎不穩。原發性腫瘤中良性腫瘤較少見。吳祖堯[12]報道了2例寰樞椎關節結核導致脫位。

　　1.6 醫源性因素 有一部分患者術前就存在不同程度的頸椎不穩，一旦對此有所疏忽，就可能因治療不當使上頸椎不穩末獲治療甚至加重。齒狀突是枕寰樞椎復合體的骨性中軸。齒狀突對寰樞椎穩定性有重要意義。齒狀突骨折根據地Anderson—D’Alouzo分為I、II、Ⅲ型骨折。其中以II型骨折處理較為棘手，單純枕頜帶或顱骨牽引，發生骨折不愈合比例較高。由于不穩定因素持續存在即使輕微外傷也可以造成嚴重脊髓損傷，Nakanishi等報告前路螺絲釘固定齒狀突骨折**限度保留樞椎功能，有利恢復上頸椎穩定性。

　　2 上頸椎不穩定的診斷 需依靠病史、臨床表現、物理檢查、x線及其它檢查。上頸椎不穩往往是脊柱疾患病理過程的一個重要階段。故臨床表現常無特異性，單純的物理檢查難以發現寰樞椎間的異常活動。常常依賴x線、CT檢查確定診斷。

　　2.1 分類 上頸椎不穩可以分為2類：器質性不穩、功能性不穩。

　　2.1.1 器質性不穩 包括咽部炎癥所致自發性寰樞椎脫位;外傷所致寰樞椎脫位后遺癥;高位脊髓側索硬化癥;肌營養不良等肌源性不穩。先天性畸形所致枕寰椎不穩;過度牽引、手法操作過重等醫源性不穩。

　　2.1.2 功能性不穩 主要指關節囊、橫韌帶、翼狀韌帶、前后寰枕覆膜、齒尖韌帶松弛，旋轉不穩等。

　　2.2 病史

　　2.2.1 外傷史 在高速、高能量損傷的交通事故中，頭面部遭受打擊而頸和軀干繼續向前活動可在寰枕、寰樞間造成剪切作用致寰枕、寰樞關節脫位。臀位產或暴力器械引產致頸椎在產程中伸屈、旋轉是新生兒寰枕脫位的重要原因。較大的頸部創傷可造成齒狀突骨折，寰樞關節旋轉脫位。不應忽視的是頸部輕微損傷，這種損傷雖不足以引起骨折，但可使橫韌帶和/或翼狀韌帶撕裂，尤其在先天性韌帶發育缺陷者中。

　　2.2.2 炎癥、腫瘤史 結核是引起上頸椎不穩的常見原因，幼兒呼吸道感染、扁桃體炎病史應引起重視。而類風濕關節炎亦可累及寰樞椎。原發性腫瘤中良性主要為上頸椎巨細胞瘤和脊索瘤。而惡性腫瘤最常見為多發性骨髓瘤。至于轉移性腫瘤部分患者可找及原發病灶。

　　2.3 臨床表現 上頸椎不穩臨床表現輕重不一。早期可無任何臨床癥狀，可漸進性出現頸部強迫位置、僵硬、活動度減小，以旋轉受限為主，出現吞咽困難，進食反嗆，枕部疼痛，布朗—色夸氏綜合征。部分患者出現椎—基底動脈供血不足癥侯群。上肢手部精細動作障礙，四肢可有麻木感或過敏表現，多有位置覺和振動覺減退，后期出現痙攣性癱瘓，嚴重者壓迫脊髓、延髓導致死亡。

　　(1)不能解釋的顱腦癥狀，如肢體無力、麻木、眩暈、惡心、耳鳴、復視、猝倒等;(2)頭面部畸形或不對稱、發際低平或短頸畸形等;(3)枕骨大孔區綜合征任一癥狀出現等。都應全面神經系統檢查，可作出初步診斷，最后攝片或頸椎CT，及早明確診斷。

　　2.4 物理檢查 特發性斜頸、頸肩痛及旋轉活動受限，患者頭向一側傾斜20°，并呈輕度屈曲，所謂雄性知更鳥姿勢提示上頸椎旋轉脫位可能。當然，患者可伴發神經系統癥狀，如四肢錐體束癥狀、肌張力增高、反射亢進、四肢感覺障礙或過敏。枕頸部壓痛，可出現電擊樣感覺，Hoffman征多呈陽性。可引出Babin—siki等病理反射。

　　2.5 放射學特征 通常需攝張口正位、側位、張口斜位片、動力性攝片、斷層攝片。1978年Fielding[15]首先將CT應用于上頸椎不穩的診斷，可提供清晰影像易于確診。

　　2.5.1 開口正位 清晰張口位片如兩側塊離心分離大于6.9mm，則側塊失去韌帶控制，造成該區域不穩定，嚴重者表現為寰樞椎半脫位。旋轉脫位固定時開口位片主要表現為齒狀突與寰椎側塊關系反常，寰齒間距不等，頦部和樞椎棘突在中線同一側。

　　2.5.2 側位法 寰齒前間距(ADI)成人大于3mm，兒童大于4mm，說明寰椎有向前脫位或半脫位。如成人ADI在3—5mm可診斷橫韌帶斷裂，5-10mm提示橫韌帶斷裂合并部分輔助韌帶斷裂，10-12mm提示全部韌帶結構撕裂。

　　2.5.3 開口斜位 Wortzman等[16]認為持續存在的寰椎側塊與齒狀突的不對稱關系不能用旋轉的方法糾正是本病的基本特征。此時可攝開口斜位片證實，即攝開口位時頭部分別向左、右傾斜15°來證明、旋轉時寰椎側塊與齒狀突不對稱關系始終保持不變。

　　2.5.4 為了了解寰樞椎損傷的細微結構和脊髓受壓情況可行斷層攝片或CT檢查，常能顯示寰椎爆裂情況，寰椎內側緣撕脫骨片，是橫韌帶斷裂的征象，提示骨折不穩定。