縱隔位于兩側肺之間，以胸骨和胸椎為其前后界。內有許多重要器官，有大血管、氣管、主支氣管、心包、食管、胸腺及大量脂肪、神經和淋巴管等組織，因先天發育過程異?；蚝筇煨阅夷[或腫瘤形成，就成為縱隔腫瘤?？v隔內腫瘤種類繁多，有原發的、有轉移的，原發腫瘤中以良性多見，但也有相當一部分為惡性。為標明病變在縱隔所在部位，可將縱隔劃分為若干部分，以胸骨與第4胸椎下緣水平分為上、下兩部，將含有很多重要器官的縱隔間隙稱為“內臟器官縱隔”(中縱隔)，右氣管、心包前的間隙為前縱隔;在氣管、心包后方(包括食管和脊柱旁縱隔)稱為后縱隔。

　　原發性縱隔腫瘤(primary tumor of mediastinum) 是指縱隔內器官結構因胚胎發育過程中發生異常或后天原因而形成的腫物?？v隔內組織器官較多，其胎生結構來源復雜，故縱隔內可發生各種類型的腫物，可有良性與惡性及囊性與實性之分。原發性縱隔腫瘤約70-80%屬于良性，惡性占20%左右。雖然其種類繁多，但許多常見的腫瘤均有其好發部位，都有一定的組織來源。原發性縱隔腫瘤中后縱隔的神經源性腫瘤最多，其次為前縱隔的畸胎瘤、胸腺腫物及胸骨后甲狀腺腫瘤。但在嬰兒和兒童，胎原性囊種居第2位

　　臨床表現

　　1. 多數良性腫瘤和囊腫或體積小臨床上無癥狀，或癥狀不明顯，常在體檢或其他原因進行胸部X線檢查時發現。 2.胸悶、胸痛、咳嗽及氣促常為早期多見癥狀。劇烈而進行性加重的胸痛者，常提示腫瘤多為惡性。 3.畸胎類腫瘤當破入肺內時，常咳出皮脂樣物或毛發。 4.某些縱隔腫瘤可出現特殊癥狀，如胸腺瘤伴重癥肌無力，甲狀腺腫伴甲亢。 5.體積巨大縱隔腫瘤可壓迫或侵犯胸腔內臟器出現呼吸困難、紫紺、聲音嘶啞、上腔靜脈阻塞征、縱隔明顯移位。神經源性腫瘤出現脊髓壓迫或截癱癥狀。 6.通常原發性縱隔腫瘤體檢無明顯陽性體征。當腫瘤巨大時，可使前胸壁隆起，胸骨旁濁音界增寬，局部呼吸音消失，氣管心臟移位。在一些特殊類型腫瘤可出現相應的特殊體征如重癥肌無力，甲亢、霍納綜合征、上腔靜脈阻塞征等體征。 7.兒童因縱隔腫瘤惡性率高，胸腔容量間隙小，故較成人易出現癥狀和體征。

　　診斷依據

　　1. 多數無明顯癥狀或偶有胸悶、胸痛、咳嗽等癥狀。特殊縱隔腫瘤可有其并發癥狀(如胸腺瘤合并重癥肌無力，畸胎瘤可咯出皮脂樣物和毛發)。 2.X線檢查可見縱隔腫塊陰影或囊腫陰影。 3.CT及超聲檢查可見縱隔有占位性病變。 4.必要時作穿刺活檢，作細胞學檢查以明確診斷。 5.如疑有主動脈瘤的可能時，應作主動脈造影。

　　治療原則

　　除淋巴源性腫瘤外，其他原發性縱隔腫瘤，不論良性、惡性有無癥狀，一經發現，均應盡早手術切除。對于不宜切除的縱隔惡性腫瘤和縱隔淋巴組織腫瘤以放射治療或化學緩癌藥物治療為宜。

　　用藥原則

　　1.不宜切除的縱隔惡性腫瘤和縱隔淋巴組織腫瘤以放射治療或化學緩癌藥物治療，支持對癥其他輔助藥治療(包括新特藥)。 2.原發性縱隔腫瘤以手術治療，術前和術后應用抗生素、支持對癥治療，防止并發癥(用藥方面包括新特藥)。

　　輔助檢查

　　1. 許多原發性縱隔腫瘤都有其好發部位，有一定的組織來源，檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.腫瘤巨大并有壓迫癥狀和其他癥狀，病情復雜，需與中央型肺癌、主動脈瘤或無名動脈瘤等鑒別，以明確診斷與判斷手術切除之可能性，檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。

　　療效評價

　　1.**：腫瘤徹底切除，無明顯遠處轉移或附近受累的淋巴結已徹底清掃。癥狀消失，傷口愈合。 2.好轉：僅作姑息性腫瘤切除，或經放療、化療后癥狀有改善者。 3.未愈：腫瘤未切除，或經放療化療后癥狀無改善者。

　　專家提示

　　對于原發性縱隔腫瘤，除淋巴源性腫瘤采用放射或化學治療外，絕大多數病例應行手術治療。因為這些腫瘤雖然多屬良生，但常產生壓迫或感染癥狀。此外，縱隔腫瘤也常有惡變。因此，對縱隔腫瘤不論有無癥狀，均應早期施行手術切除。

　　(心胸外科)

　　概述

　　原發性縱隔腫瘤(primary tumor of mediastinum) 是指縱隔內器官結構因胚胎發育過程中發生異?；蚝筇煸蚨纬傻哪[物。縱隔內組織器官較多，其胎生結構來源復雜，故縱隔內可發生各種類型的腫物，可有良性與惡性及囊性與實性之分。原發性縱隔腫瘤約70-80%屬于良性，惡性占20%左右。雖然其種類繁多，但許多常見的腫瘤均有其好發部位，都有一定的組織來源。原發性縱隔腫瘤中后縱隔的神經源性腫瘤最多，其次為前縱隔的畸胎瘤、胸腺腫物及胸骨后甲狀腺腫瘤。但在嬰兒和兒童，胎原性囊種居第2位

　　臨床表現

　　1. 多數良性腫瘤和囊腫或體積小臨床上無癥狀，或癥狀不明顯，常在體檢或其他原因進行胸部X線檢查時發現。 2.胸悶、胸痛、咳嗽及氣促常為早期多見癥狀。劇烈而進行性加重的胸痛者，常提示腫瘤多為惡性。 3.畸胎類腫瘤當破入肺內時，常咳出皮脂樣物或毛發。 4.某些縱隔腫瘤可出現特殊癥狀，如胸腺瘤伴重癥肌無力，甲狀腺腫伴甲亢。 5.體積巨大縱隔腫瘤可壓迫或侵犯胸腔內臟器出現呼吸困難、紫紺、聲音嘶啞、上腔靜脈阻塞征、縱隔明顯移位。神經源性腫瘤出現脊髓壓迫或截癱癥狀。 6.通常原發性縱隔腫瘤體檢無明顯陽性體征。當腫瘤巨大時，可使前胸壁隆起，胸骨旁濁音界增寬，局部呼吸音消失，氣管心臟移位。在一些特殊類型腫瘤可出現相應的特殊體征如重癥肌無力，甲亢、霍納綜合征、上腔靜脈阻塞征等體征。 7.兒童因縱隔腫瘤惡性率高，胸腔容量間隙小，故較成人易出現癥狀和體征。

　　診斷依據

　　1. 多數無明顯癥狀或偶有胸悶、胸痛、咳嗽等癥狀。特殊縱隔腫瘤可有其并發癥狀(如胸腺瘤合并重癥肌無力，畸胎瘤可咯出皮脂樣物和毛發)。 2.X線檢查可見縱隔腫塊陰影或囊腫陰影。 3.CT及超聲檢查可見縱隔有占位性病變。 4.必要時作穿刺活檢，作細胞學檢查以明確診斷。 5.如疑有主動脈瘤的可能時，應作主動脈造影。

　　治療原則

　　除淋巴源性腫瘤外，其他原發性縱隔腫瘤，不論良性、惡性有無癥狀，一經發現，均應盡早手術切除。對于不宜切除的縱隔惡性腫瘤和縱隔淋巴組織腫瘤以放射治療或化學緩癌藥物治療為宜。

　　用藥原則

　　1.不宜切除的縱隔惡性腫瘤和縱隔淋巴組織腫瘤以放射治療或化學緩癌藥物治療，支持對癥其他輔助藥治療(包括新特藥)。 2.原發性縱隔腫瘤以手術治療，術前和術后應用抗生素、支持對癥治療，防止并發癥(用藥方面包括新特藥)。

　　輔助檢查

　　1. 許多原發性縱隔腫瘤都有其好發部位，有一定的組織來源，檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.腫瘤巨大并有壓迫癥狀和其他癥狀，病情復雜，需與中央型肺癌、主動脈瘤或無名動脈瘤等鑒別，以明確診斷與判斷手術切除之可能性，檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。

　　療效評價

　　1.**：腫瘤徹底切除，無明顯遠處轉移或附近受累的淋巴結已徹底清掃。癥狀消失，傷口愈合。 2.好轉：僅作姑息性腫瘤切除，或經放療、化療后癥狀有改善者。 3.未愈：腫瘤未切除，或經放療化療后癥狀無改善者。

　　專家提示

　　對于原發性縱隔腫瘤，除淋巴源性腫瘤采用放射或化學治療外，絕大多數病例應行手術治療。因為這些腫瘤雖然多屬良生，但常產生壓迫或感染癥狀。此外，縱隔腫瘤也常有惡變。因此，對縱隔腫瘤不論有無癥狀，均應早期施行手術切除。