先天性耳前瘺管是臨床常見(jiàn)的先天性外耳疾病，為第一、二鰓弓的耳廓原基在發(fā)育過(guò)程中融合不全的遺跡，遺傳特征為常染色體顯性遺傳。瘺管開(kāi)口多位于耳輪腳前，少數(shù)可在耳廓之三角窩或耳甲腔部。先天性耳前瘺管分為單純型、感染型和分泌型。一般無(wú)癥狀。按壓時(shí)可有少許稀薄粘液或乳白色皮脂樣物自瘺口溢出，局部感癢不適。無(wú)癥狀或無(wú)感染者可不作處理。局部搔癢、有分泌物溢出者，宜行手術(shù)切除。

　　先天性耳前瘺管是一種常見(jiàn)的常染色體顯性遺傳病，為胚胎時(shí)期形成耳廓的第1、2鰓弓的6個(gè)小丘樣結(jié)節(jié)融合不良或第1鰓溝封閉不全所致，國(guó)內(nèi)抽樣調(diào)查，其發(fā)生率達(dá)1.2%，可一側(cè)或雙側(cè)發(fā)病，單側(cè)和雙側(cè)約為4:1。男女約為17:1。

　　瘺管的開(kāi)口很小，多位于耳輪腳前部，其次為耳輪腳基部、耳前部。大多數(shù)可見(jiàn)于這3個(gè)部位，少數(shù)可在耳廓之三角窩或耳甲腔部。另一端為盲管。瘺管深淺長(zhǎng)短不一，通常在1—1.5cm，可見(jiàn)分支，常見(jiàn)分支三處：上方一支有的擴(kuò)展至耳輪內(nèi)上約0.5cm處;另一支可延伸至耳輪腳;下方一支擴(kuò)大呈囊袋，感染后的囊袋全被破壞，粘連纖維素或肉芽組織增生，其表皮往往呈暗紅色，有的深入耳廓軟骨內(nèi)，有的可深展入外耳道深部，或向外到達(dá)乳突表面。管腔壁為復(fù)層鱗狀上皮，具有毛囊、汗腺、皮脂腺等。

　　病理肉眼觀，皮膚標(biāo)本表面有瘺管口，瘺管為分支或彎曲盲管狀結(jié)構(gòu)。管壁為纖維結(jié)締組織，內(nèi)覆復(fù)層鱗狀上皮，或假?gòu)?fù)層纖維柱狀上皮，有時(shí)兩者兼有，或伴有慢性炎癥。深部管壁內(nèi)有的有彈力軟骨。外口為皮膚上一個(gè)小凹，擠壓可有少量白色皮脂樣物，有微臭。感染時(shí)，局部紅腫、疼痛、溢膿液，重者，周圍組織腫脹，皮膚可以潰破成多個(gè)漏孔。排膿后，炎癥消退，可暫時(shí)愈合，但常反復(fù)發(fā)作，形成疤痕，多見(jiàn)于耳屏前上方發(fā)際附近，瘺管深長(zhǎng)者，可影響耳道軟骨部及耳廓，一般不波及耳后溝及耳道骨部。